| 提到骨髓纤维化,人们会很陌生,而提到肝纤维化(肝硬化),人们知道的就很多。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”,是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病,本病具有不同程度的骨髓组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨纤可分为原发性和继发性两类;原发者病因不明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、MDS、MM、骨结核、佝偻病以及苯、氯等化学物质中毒等,继发性骨髓纤维化均由明确的疾病所致。 骨纤多起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现乏力、盗汗、心慌、面色苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹部包块(脾大)、骨痛等;实验室检验,多数患者表现为轻中度贫血,晚期可重度贫血,外周血中可见泪滴样红细胞及幼粒、幼红细胞;骨髓穿刺,因骨质较硬,常抽不出骨髓液,称为“干抽”。 本病属中医的“虚劳”、“症积”范畴,本病的发生与外感热毒和内伤七情有关。感染病毒、细菌,或受到化学、物理等毒物的侵袭,热毒入血与血搏结,瘀而成形,形成积块,肝藏血,瘀血在肝,故积块位于肋下;内伤七情,多因情志不遂,肝气不舒,气滞血瘀,而致瘀血成块,临床表现为肝脾肿大,瘀血不祛,新血不生,故随着病情发展,而表现为进行性贫血,所以,在临床上,将骨髓纤维化分为两个阶段治疗。在疾病的早期,以清肝解毒,活血散结为主;疾病的中后期,治以活血散结养血生血为法则,化积丸合四物汤加减治疗。实践证明,中药可以抑制纤维组织增生,促进胶原组织降解,早期病例多可达到完全缓解,晚期病例可以使肝脾明显缩小,血象改善,改善生存质量,并延长生存期。
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