| 【难点与对策】
难点之一：如何提高骨髓纤维化的诊断水平
典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞不增高，脾脏肿大不明显者，由于此为少见的疾病，一般医院缺乏实验室检查条件，且医师也缺乏较多的经验，此时对本病要作出明确的诊断就成了难题，如何尽快给予明确诊断，我们认为为应强调对该病的认识，熟悉该病的诊断要点，只要临床提示多次骨穿干抽或稀释，且骨质坚硬者，应注意该病的可能性，要及时常规行骨髓活检，以免延误诊断、耽误治疗，造成直接不良后果。
难点之二：如何有的放矢
对于治疗效果髓纤化的治疗过程长，疗效显示慢，并会出现一些副作用。诊断成立后，在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的，难点在治疗方案开始实行后， 短期内不显效 ，与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路，是病人能长期生存，并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。中医辩证论治，中药扶正固体，化瘀软坚以缓图，饮食调理，精神调理，心理诱导治疗，从而改进造血功能，纠正贫血和出血，减轻脾肿大引起的压迫症状，从长远角度维持病情的稳定，以防其他变化，除急性骨髓纤维化外，不宜先使用虽有一定疗效但副作用大的化疗药物，以免造成严重不良反应，影响长期生存的远期效果。
难点之三：如何缓解巨脾引发的症状
大多数髓纤患者病情进一步发展，可因巨脾而诱发脾周围炎，机械性肠梗阻，脾梗塞等而诱发脾区剧烈疼痛及发热等症状，易并发食管或胃底静脉曲张破裂出血，可危及生命。上述并发症的处理是临床治疗的难点之一。此时采取中西医结合救治，中医内外兼治有一定效果，从瘀、毒、气滞等论治，可应用活血破瘀、解毒软坚、理血顺气中药内服，及脾区外敷治疗，有良好疗效，在上述药物基础上可重用虫类药物等。
【专家在线】
1） 原发性骨髓纤维化的发病机理精髓化生血液的造血作用，主要取决于肾的功能状态，肾气充足，骨充髓满，精血旺盛，生化不息；肾气不足,骨枯髓塞；肾阳虚，则功能衰微；肾阴虚，则精血旺盛，生化无源；肾气不足，精亏血少。
2） 立方依据“肾藏精”、“肾主骨生髓”，肾精亏损则骨髓不充，髓虚则精血不能复生。
3） 活血化瘀药的运用原发性骨髓纤维化的早期患者无出血倾向时，在补肾的基础上视瘀血轻重不同程度酌情选用川芎、红花、丹参、三棱、莪术、龟甲、鳖甲、水蛭等，待腹中积块逐渐缩小，则逐渐减轻活血化瘀药物药量，勿再用峻烈活血之品。
【成功案例】
刘吉春，男，38岁，安徽省和、合肥市明珠广场，邮编：患者1993年6月体检发现肝、脾肿大，血红蛋白102g/L，白细胞4.2×109/L，中性0.62,淋巴0.35，单核0.02，幼稚细胞0.01，血小板132×109/L。于7月28日入我医院进一步诊治。经骨髓穿刺证实为原发性骨髓纤维化症（慢性型）。经当地用马利兰等治疗，脾脏有所缩小，1个月后出院，停服马利兰，转来本院门诊部中医治疗。初诊时见，面色暗黑，形体消瘦，精神倦怠，汗出较多， 时有胁腹胀痛，纳谷不香，皮肤偶有出血点，舌质淡胖，苔薄，脉沉细弦。肝肋下3CM，脾肋下6CM，质中。
周围血象示：血红蛋白86g/L，白细胞4.8×109/L，中性0.64，淋巴0.36，血小板84×109/L，网织细胞0.03。
[辩证]气虚血亏，脉络瘀滞 ，[治法]益气键脾，养血通络，[诊断]原发性骨髓纤维化。
经服我院中药加减服用3年左右，自觉精神明显好转，纳谷增加，汗出减少，肝脾肿大改善不明显，面色略有光泽，以后间歇服药，至今仍坚持工作，周围血象基本在正常范围。
【经验与体会】 | 
