| 一、概述
POEMS综合征是指临床上有多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌异常(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalimmunoglobulin)或浆细胞瘤、皮肤病变(skinchange)五项病变的综合征。其命名即来自五项病变英文字首。POEMS综合征可伴发于浆细胞病，但多数病例原因不明。POEMS综合征的发病机制未明。
二、临床表现
周围神经病多表现为四肢感觉及运动障碍。脏器肿大以肝脾肿大最为多见。内分泌异常以糖尿病、男性阳痿、女性闭经多见。M蛋白以单克隆IgG、单克隆轻链较为多见，但也可无M蛋白而有孤立性浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤。皮肤病变则表现为多毛或色素沉着。
三、诊断方法
[病史] 有多发性周围神经病、肝和(或)脾肿大、糖尿病或性功能减低、血清M蛋白或浆细胞瘤、皮肤色素沉着或多毛等症状。
[体征] 皮肤发黑、多毛或斑片状色素沉着。肝脾肿大。四肢感觉和运动障碍。
[实验室检查] 血清蛋白电泳可见M蛋白。免疫球蛋白定量、免疫电泳、血和尿轻链定量测定可确定M蛋白量及M蛋白类型。X线、CT、MRI等影像学检查可发现浆细胞瘤。骨髓穿刺可见浆细胞增多或骨髓瘤细胞。有关内分泌检查(血糖、甲状腺功能、肾上腺或性腺功能检查)可肯定有无内分泌异常。周围神经活检病理检查可见脱髓鞘变性病变。
四、诊断标准
典型病例具有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白或浆细胞瘤、皮肤病变五项病变。不典型病例至少应具有多发性周围神经病、M蛋白或浆细胞瘤两项和其余三项中的一项，方可诊断为POEMS综合征。
五、诊断评析
因为POEMS是一综合征，而非独立的疾病，因此，只要患者临床表现符合诊断标准，即可作出诊断，而不管患者有无原发的基础病。若患者有原发病变，如多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、WaldenstrOm巨球蛋白血症等，则可在原发病诊断之后，将POEMS综合征作为继发性病变诊断。若患者仅有POEMS综合征表现而无原发病变存在，则可将POEMS综合征作为原因不明的独立疾病诊断。
对于诊断POEMS综合征的标准，有着不同的意见。若患者具有上述五项全部症状，诊断自然没有疑问。倘若患者只具有上述五项中的部分项目，如何诊断?目前一般认为M蛋白(或浆细胞瘤)和多发性周围神经病是诊断本病的必备条件，若再具有其余三项(器官肿大、内分泌疾病、皮肤病变)中的任何一项，即可诊断为POEMS综合征。
六、鉴别诊断
本病应与淀粉样变性鉴别。原发性和伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变性可以有M蛋白、多发性周围神经病、器官肿大、皮肤病变及其他临床表现，与POEMS综合征非常相似而难以辨别。要鉴别两者，必须作活体组织病理检查，淀粉样变性有无定形淀粉样物沉淀于组织器官的细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光，而POEMS综合征的组织活检病理检查则无淀粉样物沉淀，藉此可区别两者。
POEMS综合征与格林—巴瑞综合征(感染后多发性周围神经病)的鉴别要点是患者除有多发性周围神经病外，是否还有M蛋白及其他表现。若有多发性周围神经病、M蛋白及其他三项中任何一项，即可诊断POEMS综合征，否则不能诊断为POEMS综合征。 | 
