| 一、概论
淋巴瘤是淋巴组织的恶性肿瘤之一,好发于淋巴结,也可发生于淋巴结外器官。淋巴瘤细胞相当于成熟期的淋巴细胞,少数亚型表现出幼稚淋巴细胞的特点。80%淋巴瘤具有B细胞来源,其他则来自T细胞或NK细胞。在欧美国家中,淋巴瘤占全部肿瘤的4%,并以每年4%的速度递增。目前,淋巴瘤的诊断仍然以活检组织的病理检查结果为主要依据。随着治疗方法的进步,淋巴瘤已成为可以治愈的肿瘤。
根据病理特点,淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。在临床表现和疾病预后方面HL和NHL有相似之处,亦有所不同,不同点将分别叙述。
二、临床表现
典型的淋巴瘤,无论是HL或NHL,皆以淋巴结肿大为主要表现。肿大的浅表淋巴结质地坚韧,通常没有触痛,活动或粘连,大小不一,甚至融合成巨块。HL的淋巴结肿大往往首发于颈部,随着病变进展向邻近淋巴结区蔓延;而NHL的肿大淋巴结分布没有规律。明显肿大的深部淋巴结可压迫周围器官,引起各种症状,如声嘶、气短、腹痛、黄疸、偏瘫等。发热是淋巴瘤的常见表现之一,但并非每一例患者皆有此症状,据统计约40%淋巴瘤在起病时或疾病过程中出现发热。NHL往往呈中、高度不规则发热,而HL时有周期性发热。
发热与盗汗、体重下降,皆提示预后不良。
有时淋巴瘤首先发生于淋巴结外器官,或由原发病变经血循环或淋巴管侵犯其他器官,引起受累器官的体积增大、瘤块形成和相应的功能异常。常见的结外病变部位有胃肠道、鼻咽部、骨髓、皮肤、中枢神经系统等。实际上,淋巴瘤,尤其是NHL,几乎可以发生于人体所有的器官组织,其临床表现多种多样,此时往往造成诊断上的困难。
三、诊断方法
[病史]
浅表淋巴结肿大是最常见的主诉,某些类型NHL的肿大淋巴结可自行缩小,另一些类型则进行性肿大。原因不明的发热,提示淋巴瘤的可能。还可出现腹腔内包块、鼻塞、咽痛、皮肤结节等器官受压的症状。贫血表明骨髓可能受到侵犯。
[体格检查]
全面细致地检查浅表淋巴结,准确地描述其部位、大小、质地和活动度等。鼻咽部的扁桃体、韦氏环不可忽略,15%~30%的NHL患者病变发生于此部位,并往往合并胃肠道侵犯。脾肿大较肝肿大多见。肢体瘫痪或感觉丧失可以由淋巴瘤侵犯中枢神经所致,也可能是副瘤综合征的表现。苍白、皮肤巩膜黄染是溶血性贫血的征象,多见于HL。 ]
[辅助检查]
影像学检查对淋巴瘤的诊断有重要意义,首先能够发现深部肿大的淋巴结或受累器官,确定获取病理组织的部位。当确诊为淋巴瘤后,需要借助影像学资料明确病变范围,作出临床分期。超声波检查和CT扫描是常用的检查方法,有条件的医院可作淋巴造影或同位素淋巴显像。伴有神经症状者或有骨髓侵犯,应作脑脊液检查和头颅MRI。正电子发射扫描(PET),可能协助判断肿物的病变性质并追踪肿瘤变化。
当患者有消化道症状,如腹痛、便血、腹部包块等,或有韦氏环病变者,应作内镜检查或钡餐造影,尤其是内镜检查,不仅能够发现病灶,而J2L-5可取得病理标本。
淋巴瘤是血液系统肿瘤,血细胞计数和骨髓检查必不可少,有助于淋巴瘤的诊断、分期和治疗。骨髓检查最好包括活检。发现贫血时,应注意有无溶血存在,进一步作网织红细胞计数和Coombs试验。
生化检查中最重要的是乳酸脱氢酶(LDH),LDH升高意味着HL或NHL的预后较差,其他如p2微球蛋白、红细胞沉降率和C反应蛋白,也可能与疾病复发或预后相关。肝功能异常提示肝脏受累,胆红素升高是胆管受压发生梗阻的结果。淋巴瘤很少侵犯肾脏,肌酐升高是肾脏受累的表现。 |