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骨髓增生异常综合征(简称MDS)现认为是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果,引起造血功能异常。MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病,是血液科的常见病,难治病。主要表现为外周血中血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常,这种增生异常既不同于正常细胞增生,又不同于白血病增生,是一种介于两者之间的病态增生,这种病常常发展为白血病,故通常认为即白血病前期,但也有部分病人经治疗疾病好转,热不发展为白血病,另有部分病人因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终未出现白血病的表现,故不能肯定所有MDS病例都一定会转变成白血病。
因此,MDS不等于白血病前期,白血病前期是白血病表现已明确后对前一阶段病程的回顾性名称。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。MDS可分为原发性和继发性,多数为原发性,病因不明,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。少数为继发性,病人曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史。
MDS的临床表现: 多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,少数病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。
MDS的特色治疗:
目前,西医尚无特效治疗方法,多数患者依赖输血维持生命,20%到30%的患者转变为急性白血病。我们现代医院血液科已把中西医结合治疗骨髓增生异常综合征作为主要研究课题,认为该病中医属“虚痨”、“髓毒”范畴,发病原因与环境污染、化学药物以及放射性物质接触有关。基本病机在于邪毒内蕴、肾精亏虚。肾主骨,生髓藏精为五脏之术。邪毒内蕴暗耗精血,导致肾精亏虚,表现为贫血、面色苍白或面黄、口唇指甲苍白、疲倦、乏力,甚者头晕、心悸、气短。邪毒化热,则见发热,热迫血妄行可见鼻腔、牙龈出血,邪毒瘀滞见肝脾肿大。根据中医传统理论,结合现代科学技术,西医辨病,中医辨证,中西医有机结合治疗该病,石家庄现代中医血液肾病医院博士专家组研制出的“免疫平衡”综合疗法治疗MDS。最新药理学研究发现,许多中药能够从基因分子水平调控造血细胞的增殖与分化, 如补肾生血中药人参的有效成分人参皂甙能上调T淋巴细胞白介素-3、白介素-6基因的表达,从而促进这些造血症调控因子的分泌,刺激造血细胞增殖,补血要药枸杞有效成分枸杞多糖能下调血细胞凋亡基因Fas表达,上调抗凋亡基因Bcl-2的表达,从基因水平证实了其显著的抗凋亡作用,当归、川芎、丹参能上调骨髓单个核细胞Bcl-2/Bax比值,发挥抗凋亡作用。还有一些中药具有促凋亡效应,如中药亚砷酸通过降解 |