| 血友病(Hemophilia)是一组遗传性疾病,包括血友病甲(PⅧ缺乏症 AHG缺乏症)血友病乙(FIX缺乏症 PTC缺乏症)血友病丙(F×I缺乏症)。这组疾病在遗传性出血性疾病中最为常见,分布相当广泛。据欧美各国统计,血友病发病率为 5—10/10 万人口,非洲 5/10 万人口,据 1990 年世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WFH)报告,血友病发病率在男性中为15-20/10万人口,我国的血友病发病率为 2-3/10万人口,远较欧美为低。血友病中,血友病甲最为常见,血友病甲:乙:丙发病比例,约为16 :3 :1。
血友病患者因反复出血直接影响其正常生活甚至危及生命,许多患者由于反复出血造成关节畸形,甚至残疾,给本人及家庭带来沉重的负担。近年来血友。病的实验诊断、遣传咨询、产前诊断等方面都取得了很大的进展,但治疗最终还得寄希望于基因疗法。由于现代医学对血友病发病机理及遗传方面的研究内容十分复杂,专业性很强,如有兴趣的可以找专业书籍细读,本书不再赘述。
古今中外,虽然有很多有识之士,呕心沥血,坚持不懈地在研究它,可时至今日,治疗上仍是难题。那么我们是如何研究以中医中药来治疗出血性血液病疾病的研究领域,这是很多人所关注的话题。
说起往事,我们是历历在目,也促使我们不断往中医中药治疗血友病的研究与临床。
我记得早在八十年代初的一天晚上,我值夜班,我们医院来了一个刚满一年的小孩,诊断为中毒性痢疾,取耳血化验后穿刺部位一直流血不止。几个小时的工夫,半边脸就变得青紫,到后半夜两点,痢疾没怎么样,硬是流血流死了,其状惨不忍睹。因为当时条件落后,化验跟不上,我暗想:这是什么病这么厉害?
事隔不到几年,又接诊一个不足三个月的小孩。这小孩没磕没碰,生下来皮肤就青一块紫一块的。说也巧,当时又是我值班,我一惊,这位家长好面熟啊,我说以前你来过,患者家属说,对,这又生了一个,孩子的母亲说:“王大夫,你看看,这孩子与他死去的哥哥是不是同一种病? ”
我一看,她说的不错,小哥俩确是同一种病。为了证明我的判断,我给他开转诊单,让她到省二医院去化验一下,看是不是血友病? 孩子的母亲按着我的吩咐,抱着孩子去了省二医院,经过化验证明我的判断是正确的,就是血友病。没用多长时间,这孩子也死了。
两次沉重的打击,那位年轻的母亲实在无法接受,她抱着我的大腿一边哭一边说:“我可怎么办 ! 我可怎么办 ! ”
对她说的我可怎么办,有两种含意:一,两个孩子都是不治之症,怎么办? 二,她生下孩子不能活,丈夫不要她怎么办?(因为那年代,血友病产前诊断尚未开展。)
鉴于这两点,她对我说:“我回去后肯定要离婚,就是人家不离,我也要离,因为我生不出好孩子,耽误人家传宗接代呀 ! ”
后来,他们又生了个男孩,生下后按我的吩咐,马上去当地医院做了化验,结果同他夭亡的两个哥哥一样,也是血友病,甲型。
当地医院不治,她把一个不抱任何希望的孩子又抱给了我。在此之前,我研究的中药对血小板减少、血小板无力等出血性疾病,止血有效。经我辨证之后,给她开了药方。我告诉她,孩子太小,药量不大,可以加点蜜,每天吃奶的时候顺便给他喝上两口足矣。
为了保住孩子,年轻的母亲遵我之嘱,一直坚持给孩子用药,因为这孩子是轻型血友病,所以服中药无严重的碰撞不出血,没有影响生长发育。
随后在随访的五年中,在中医的控制中,小孩得以健康成长。
接着,在九十年代时候广东省广州来了位患血友病的小患者,其家长为了维持孩子生命,轮番给孩子输血,后来他们不知听谁介绍,找到了我院。那时正值一个寒冷的冬天。孩子的父亲是残疾,一年也只能挣一二百元钱,这些钱要养活一家四口谈何容易 ?更何况还得为孩子输血治疗, 这大冬天大人孩子才穿一身单薄的衣服,就足以想象到他一家人所处的窘境。 |