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恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH, 简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核-巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，分为急性型和慢性型，特殊类型的还有肠型恶组、皮肤型恶组、神经型恶组、多浆膜炎症。该病病因至今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能于 EB 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤（B 细胞性）、T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒 - 单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾或淋巴结等处外，也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。
恶性组织细胞病的临床表现：
由于病理改变的多样性，临床表现也错综复杂。任何年龄均可患病，7个月－78岁均可发生，以青壮年多见（15－40岁占多数，约68.4%），男多于女，二者之比约为2－3:1 ，以农民为多见。可分为急性型和慢性型（病程在1年以上），以急性型为多。起病急骤，病程短促、凶险，疗效极差。
1 、首发症状发热：发热为首见及常见的症状（97.2%），多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。发热常持续不退，并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒颤。
2 、造血器官受累
贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。脾大可达左肋缘下 3~5cm ，质地中至硬，可有触痛，时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大，颈及腋下常见，少数表现为腹部肿块。
（1）由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多数患者有全血细胞减少，表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。
（2）肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大，但不一定同时发生。肝大者达85% ，质软至中，可达肋下9cm 。脾大显著（75%），质中到硬，一般肋缘下3－5cm 可触及，可有压痛。淋巴结肿大45.7%，多为黄豆至蚕豆大，以颈及腋下常见，腹股沟次之，少数表现为腹块。
（3）黄疸常在后期出现，主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大，压迫胆管所致。
3 、非造血器官受累：由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。
（1）肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 X 线胸片示有片状模糊或小结节影。
（2）多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。
（3）心脏间质受累：心电图示有心肌损害，I、II 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。
（4）皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。
（5）肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。 | 
