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恶性组织细胞病临床诊断与中医治疗 |
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作者： 来源： 日期：2009-3-27 10:13:45 点击数： |
（6）骨骼： X 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。
（7）其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。
4 、特殊类型恶组
（1）肠型恶组：好发于结肠或小肠，累及不同肠段，肠壁增厚使肠腔狭窄，也可弥漫浸润，侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现，穿孔率为88.8%。一旦穿孔，预后极差。
（2）皮肤型恶组：皮损为多形性，非向表皮性，多见于四肢，呈向心性分布，呈进行性发展，个别自行消退或此起彼伏。
（3）神经型恶组：多累及9、10、12 对颅神经麻痹，引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。
（4）多浆膜炎型：多在全身浸润，疾病进展期发生。
其他系统浸润的症状：
肝大常见，可达右肋下 3~5cm ，质软至中，可有压痛。病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。
肺部浸润时出现咳嗽、咯血， X 线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液和心包积液，而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。
恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘彦或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大瘤等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。
如脑部受累，则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图耐心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨髓损害。
恶性组织细胞病的诊断标准：
对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性；结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。
本病的临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨髓涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要，单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片异常组织细胞检出率不高，但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著，浅表淋巴结活检又较方便，但必要时仍须多部位病理检查，以免漏诊。
应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过程，骨髓中所见的组织细胞多为正常形态，大小较为一致；在原发病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎及症疾等治愈后，组织细胞增生将会消退，且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高。噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞，但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是 CD30 + 的间变性大细胞淋巴瘤 (Ki-1 性的 T 细胞淋巴瘤 ) 与恶组在临床上、组织病理上易发生混淆，此时免疫组化染色 CD68 + 、 CD30 - ，且无 T 细胞、 B 细胞表型，有助于确定异常细胞的组织细胞来源。
1 、血象 大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度。半数以上白细胞＜4.0×109/L ，可低达1.0×109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。仅少数患者（17.71%）周围血片中可见少量异常组织细胞，因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定，细胞间相互粘附，不易进入周围血液。
2 、骨髓检查 多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中能找到多少不一样的异常组织细胞。多数增生活跃，增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一，一般分为以下三型：①异形组织细胞：细胞体积较大，形态奇特；胞浆比一般原始细胞丰富，蓝色，可有伪足，并有空泡；核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，核仁隐显不一，有时较大。②多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外形不规则，通常含 | |
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