3~6 个核,彼此贴近或呈分叶状,核仁清晰。③吞噬性组织细胞:其形态与正常巨噬细胞类同,浆内常吞噬大量血细胞,包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞在其他疾病也可出现,因此缺乏特异性诊断价值。 异常组织细胞酸性磷酸酶阳性,可被酒石酸所抑制。非特异性酶酶阳性,可被氟化纳所抑制。过氧化物酶和氯乙酸酶酶阴性。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。这有助于与感染性疾病引起的反应性组织细胞增多症的鉴别。与 5q35 有关的染色体易位已在 较多的儿童与青年患者中发现,这可能是一种与本病有关的重要标志。组织活检肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润。 3 、临床表现 长期发热,以高热为主,伴进行性全身衰竭;淋巴结、肝、脾肿大,还可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液;尤其是高热对抗生素或激素治疗无效时,应考虑本病。 4 、实验室检查 全血细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,血片中可有少量异常组织细胞及(或)不典型的单核细胞,偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞;骨髓中发现数量不等之多种形态的不正常组织细胞,异常组织细胞及(或)多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。 5 、病理检查结果 骨髓或肝、脾、淋巴结及其他受累组织的病理切片中,可见各种异常组织细胞浸润,这些细胞呈多形性、混杂存在,呈灶性或片状,松散分布,极少形成团块,组织结构可部分或全部破坏。凡具有上述3加4或3加5,且能排除反应性组织细胞增多症者可诊断为本病。
恶性组织细胞病的治疗方法: 大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松 (CHOP 方案 ) ,以获得较高的缓解率。 VP-16 与阿糖胞的联合治疗也较有效。 本病如不予治疗,进展迅速, 100% 死亡。包括惠环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在 50% 以上,但缓解期短。大部分患者在一年内死亡,仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植。 1 、疗效标准 (1)完全缓解:症状及不正常体征均消失。血象 Hb ≥ 100g/L , WBC ≥4×109/L ,分类正常,血小板≥100×109/L ;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。 (2)部分缓解:自觉症状基本消失,体温下降或稳定一段时间,肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下 1.5cm ),血象接近但未达到完全缓解标准;骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。 2 、对症支持治疗 严重出血者,宜输入浓缩血小板,贫血严重者,需输血,对粒细胞缺乏者应保护性隔离,可能性给予 G-CSF ,但尽量避免使用 GM-CSF ,积极预防感染,如合并感染,则要积极使用抗生素。另外,需加强护肝治疗。 3 、化学治疗 可使部分患者病情缓解。个别患者可适用单一化疗药物,环磷酰胺可作为首选,100~400mg/d,口服或静注,总量可达 8~12g。缓解后可 50~150mg/d 维持。不发热者较发热者疗效好,无贫血者较贫血者疗效好。 中医治疗近年来,中医治疗恶组方面取得了重大的突破:
石家庄现代中医血液肾病医院博士专家组在中西医结合治疗肿瘤的基础上,为充分发挥两者优势,提出的一种综合治疗肿瘤的学术思路和方法,其核心思想即“扶正抑癌消瘤”,扶助正气,平衡阴阳”。 “扶正抑癌消瘤”疗法,专家组 认为治疗肿瘤应当把整体治疗与局部治疗有机结合起来,所谓肿瘤整体治疗就是在治疗过程中要维护病人正常的身体机能,不能以损伤病人身体为代价进行治疗,局部治疗就是根据病人病情发展过程中主要症状的变化,把肿瘤治疗过程划分为不同阶段,每个阶段都有自己的主要症状,在治疗过程中根据每个阶段的主要症状进行针对治疗,在肿瘤治疗过程中整体治疗是原则和前提,而局部治疗是重要的方法和手段,两者相辅相成,缺一不可。 |