| 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓的多能造血干细胞异常病态增殖性疾病。临床主要症状为贫血及相关的并发症,有时有出血和感染。诊断关键是骨体造血细胞发育异常,有特征性病态造血。
其特点是:骨髓呈现增生活跃的病态造血现象,原始细胞增加,部分病人将转化为白血病。因此以往称该病为白血病前期,冒烟白血病;另一些病人因全血细胞减少引起合并症而恶化。本病多缓慢发病,5 0岁以上中老年人居多,近年来青年发病率增加,起病较急,进展相对较快,一般发病到转化为白血病在一年以内占近一半。
临床上把该病分为五型(WHO将慢性粒单核细胞白血病归类到骨髓增殖性疾病,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多归类到急性白血病):难治性贫血(RA),难治性贫血伴环型铁粒幼细胞增多(RAS),难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB—t),慢性粒单核细胞白血病(CMMl)。其临床表现以贫血为主,大多数有症状的患者往往主诉逐渐发生疲倦、乏力、气短和面色苍白、口唇指甲苍白、甚至头晕、心悸、发热、鼻腔、牙龈出血,约20%患者脾脏肿大,但半数患者无症状,在体检或偶然发现。实验室检查,血常规检查表现为贫血、红细胞、血红蛋白减少者占90%,半数患者红细胞、白细胞、血小板均减少,也有少数单纯血小板减少,且见巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血,骨髓增生正常或活跃或明显活跃者占95%,仅小数患者增生减低,均伴有病态造血,铁染色高于正常值。
中医重视辨病与辨证相结合,体会到骨髓中正常造血细胞发育生长不良而属于正虚范畴,辨证以气阴两虚,阴虚及阳,脾肾双亏等为主,采取补肾、健髓、生血法为本贯穿治疗始终。常选用:制首乌、熟地、山萸肉、鹿角胶、枸杞子、巴戟天、人参、黄芪、旱莲草、女贞子、冬虫夏草等。临床实验研究表明:扶正中药能够提高机体免疫功能,稳定正常细胞功能状态,促进造血干细胞正常增殖,修复细胞损伤,能使骨髓病态有核细胞恢复正常。体会到骨髓中病态造血增生属于邪实范畴,辩证以痰瘀内结,毒热内壅为主,采用活血生髓法。常选用:青黛、雄黄、山慈菇、三棱、莪术、鳖甲粉、三七粉、半枝莲、白花蛇舌草等。临床实验研究已经证实该类药物有改善微循环,有促进非特异性免疫,抑制骨髓造血细胞异常病态克隆性增生作用。
MDS预后较差,大多数学者认为,MDS如果不死于血细胞减少引起的并发症,都将发展为白血病。有学者认为对部分MDS患者,病情稳定,症状、体征不明显的,并不一定急于西药治疗,可密切观察病情,有感染时给予抗生素治疗。中医药治疗MDS有一定的临床疗效,特别是对MDS的RA、RAS型辩证论治疗效肯定。
中医治疗骨髓增生异常综合症关键问题还在于治疗骨髓中原始细胞增多,阻止病情的发展。
为此石家庄现代中医血液肾病医院研究中心据血液病的中医辨病辩证的理论及临床上的具体表现,经几十年的研究生产出纯中药制剂“龟鹿生血胶囊”,是目前国内唯一治疗白血病的口服纯中药制剂,有清热解毒、补肝益肾、健髓生血之功效,又绵马贯众、半枝莲、青黛、白花蛇舌草等清泻热毒药和黄芪、菟丝子、狗脊、苁蓉、甘杞子等补益肝肾药组成,攻补兼施,主治白血病热毒壅盛,或肝肾不足症及放化疗引起的血细胞减少症,据其组方,对高危性骨髓异常综合征有较明显的辨证施治和辨病施治的适应症。治疗白血病取得突破性进展,该疗法目的在于诱导分化白血病细胞,阻止患者向急性白血病转化得到逆转,长期的进行性难治性血细胞减少得到改善,患者的生存质量得到提高,恶化的实验指标趋于正常,使原始幼稚细胞凋亡,抑制其增殖生长,从根本上改善骨髓造血功能,因而用于治疗骨髓增生异常综合征取得良效。用于血液病的不同类型的效果 |