| 一、概述
微血管病性溶血性贫血(MAHA)是由于不同的病因导致微血管内广泛的纤维蛋白及血小板沉积；和(或)小动脉血管变窄、粗糙或硬化等诸多红细胞外因素，使红细胞遭受机械性损伤寿命缩短。
二，
临床表现由于病因不同所以病情轻重也不一。可有不同程度的发热、黏膜出血及贫血的表现。临床上分为以下几种。
1．栓塞性血小板减少性紫癜(TTP)。
2．溶血尿毒症综合征(HUS)。
3. 其他，如DIC、免疫性疾病和扩散性癌等。
三、诊断方法
[病史]
发病前具有一定的诱因，大多数起病较急，溶血多突然发生并加重。
[体格检查] 高热，黄疸，贫血表现，较广泛的皮肤、黏膜出血。可有谵妄、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征。
[实验室检查]
1．外周血涂片可见到较多的破碎红细胞。
2．血浆游离血红蛋白升高。
3．血小板计数明显减少。
4．外周血涂片出现有核红细胞、多染红细胞。骨髓涂片红细胞系统增生明显活跃。
5．网织红细胞增多。
6．血清间接胆红素增高。
7．结合珠蛋白降低。
8．血红蛋白尿。
9．慢性病例可有含铁血黄素尿。
四、诊断标准和依据
1．临床表现 (1)MAHA：不同程度皮肤、黏膜出血，大多合并DIC。溶血大多突然发作并进行性加重，表现发热、黄疸、贫血。
(2)TTP：较严重的血管内溶血，出血，神经系统症状表现为大脑皮质功能紊乱、谵妄、偏瘫、抽搐等，可有肾功能衰竭表现，少尿及蛋白尿。
(3)HUS：多见于健康婴幼儿。先兆为发热，伴胃肠道或上呼吸道症状。数日后突然出现血管内溶血，皮肤黏膜出血，半数以上患者血压升高、肝肿大、少数脾肿大。很快发生尿毒症，可有抽搐、神态改变等神经系统症状。
1．实验室检查中第一项和其他各项中任何两项。
五、诊断评析
1．TTP一般起病急，90％表现为临床综合症状，具有发热、微血管病性溶血性贫血、血小板消耗性出血、中枢神经系统障碍、急性肾功能衰竭五大特点，但每个患者并非所有症状都应存在，每个症状出现的时间也并非一致，每个症状表现的轻重程度也不尽相同，但在诊断时至少应具备其中的三个临床症状。
2．实验室最主要的诊断依据是外周血涂片中找到破碎的红细胞。但在正常人外周血涂片中也可找到少数破碎红细胞，一般情况不应超过1％，而患者血片中应>3％以上有诊断价值。
3．微血管病性溶血性贫血多为继发性疾病，可能由感染、药物过敏或免疫性血管炎、免疫系统性疾病等引起，故应注意原发疾病的诊断和治疗。
六、鉴别诊断
1. 各类溶血性贫血疾病 由于慢性微血管性溶血性贫血患者可见到含铁血黄素尿和骨髓红细胞系统代偿性增生现象，应注意临床表现及其他实验室指标。
2．中枢神经系统疾病 MAHA常有神经系统症状，特别TTP神经系统症状可早于其他症状突然出现，其他临床表现及实验室检查有助于鉴别诊断。
3．肾功能衰竭 常呈慢性病程，无溶血及出血临床表现。
4．出血性疾病 一般不伴有溶血性贫血及神经系统表现，实验室检查鉴别。 | 
