| 一、概述
过敏性紫癜(allergicpurpura，或anaphylactoid purpura，又称henoch-schonlein put—pura)是临床上较常见的一种由不同病因引起的获得性血管性紫癜。病因或诱因常难以确定，常见的包括细菌、病毒感染，食物过敏，昆虫叮咬，寄生虫感染或药物过敏等。其确切的发病机制尚不清楚。但目前的研究大都认为皮肤、肠道、关节、肾脏等组织和器官的损伤是由免疫复合物介导的。该病基本的病理特征为小血管炎。主要见于2～10岁的儿童，尤其以3～7岁者为最多见，偶尔累及成人。一般认为，本病无明显的性别差异。冬、春季为发病的高峰期。
二、临床表现
本病起病突然，以对称性紫癜、关节痛、腹痛和黑便、血尿为特征。皮肤表现初起为荨麻疹或紫癜，微痒。紫癜多对称性分布于四肢(尤其是下肢)的伸侧和臀部，常常以踝、膝和肘部的皮疹最密集，极少累及面部、掌心、足底和躯干。紫癜为红色或紫红色的斑疹或丘疹，可融合成片，重者可为出血性疱疹、皮肤溃疡或坏死。紫癜有分批出现的倾向。常受累及的关节是膝、踝关节；其次为肘、腕关节和指间关节，表现为非对称性和非游走性的关节肿痛，持续数日，一般无后遗症。约65％的患者(大多为儿童)出现急性腹绞痛，可伴有恶心、呕吐、黑便或上消化道出血。腹部弥漫性压痛，但一般无腹肌紧张或反跳痛。男性患者可并发阴囊痛和水肿。绝大多患者的腹部症状于1周内自然消退。约30％患者有肾小球肾炎，多见于男性及儿童。表现为肉眼或镜下血尿，伴有蛋白尿、管形尿、血压升高等。个别患者可发生短暂的肾功能不全。
三、诊断方法
[病史]
除详细了解发病的特点及症状外，还应了解发病前1～3周有无上呼吸道感染史和其他可能的诱发因素。
[体格检查] 重点观察皮疹的分布、大小、色泽等性状，检查常见受累关节有无肿胀及腹部体征等。
[实验室检查] 一般无贫血，血小板数正常。束臂试验可阳性。常规凝血试验正常。血沉多加快。1／3的患者出现抗链O滴度升高。约半数患者在急性期时其血清IgA、IgM升高。抗核抗体及类风湿因子常阴性。少数患者抗心脂抗体阳性。肾脏受累的患者可有血尿及蛋白尿。肾功能不全者，血清肌酐和尿素氮升高。肾活检可见肾小球系膜组织有IgA沉积。肠道受影响者可出现大便潜血阳性或血便。
四、诊断标准和依据
本病尚无统一的诊断标准；美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条。
1．皮肤紫癜 高于皮面，不伴血小板减少。
2．初发年龄 ≤20岁。
3．肠绞痛，呈弥漫性，餐后加剧，或肠缺血，通常伴血性腹泻。
4．组织活检 小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。符合上述4条中两条或两条以上者可诊断本病。
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点。
(一)临床表现
1．发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
2．以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。
3．病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。
(二)实验室检查 血小板计数正常、血小板功能和凝血时间正常。
(三)组织学检查受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外，免疫荧光检查显示血管炎病灶有IsA和C3在真皮层血管壁沉着。
(四)除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。 | 
