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五、诊断评析
美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之。另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此,若将“符合两条或两条以上可诊断”改为“具备第1条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑作病理检查。另外,约30%的患者出现肾损害,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(紫癜性肾炎),若有两种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型。但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。
六、鉴别诊断
1.特发性血小板减少性紫癜 个别过敏性紫癜患者可有血小板轻度减少,应注意鉴别。根据皮疹的形态、分布一般不难鉴别,尤其是过敏性紫癜常伴有血管神经性水肿,皮疹多高于皮面,有助于与血小板减少性紫癜的鉴别。
2.外科急腹症 过敏性紫癜因急性腹痛被误诊为急腹症而接受手术者时有发生,尤其是在皮疹出现前发生急性腹痛时。过敏性紫癜的腹痛症状与体征往往不一致,即腹痛较剧烈,而位置多不固定,且一般无肌紧张和反跳痛。对于先有消化道出血,尤其是结肠、直肠出血的患者,需与肠套叠、美克尔憩室相鉴别,必要时可借助腹部B型超声波检查、钡灌肠或内镜下肠黏膜活检。仔细检查皮肤、关节,行尿液等检查,有助于疾病的鉴别。
3.急性肾小球肾炎 因紫癜较轻或为一过性而未被发现的紫癜性肾炎需与急性肾小球肾炎鉴别,往往需通过肾活检病理检查。
4.其他 需除外感染及药物因素引发的紫癜;以阴囊水肿和睾丸疼痛为首发表现的过敏性紫癜需与睾丸扭转相鉴别;女性患者应常规检测有关免疫学指标,除外系统性红斑狼疮等免疫病;成年患者需除外冷球蛋白血症和巨球蛋白血症等所引起的紫癜。 |