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5.关于难治性ITP的诊断标准 国外的标准一般至少包括以下两点,即糖皮质激素类治疗无效和脾切除治疗无效。我国的实际情况是患者不到万不得已一般不接受脾切除或始终不接受脾切除,患者在糖皮质激素类治疗无效时往往先接受其他免疫抑制剂或其他治疗。因此,硬搬国外的标准,国内几乎没有难治性ITP可言,但除脾切除外,多种疗法无效的患者并不少。因此,应根据国内的实际情况,制定我国难治性ITP的标准。
六、鉴别诊断
1.结缔组织病 SLE、干燥综合征等结缔组织病常伴发免疫性血小板减少性紫癜。对于已有发热、关节痛、皮疹等结缔组织病表现者,鉴别并不困难。但有些患者可以血小板减少性紫癜为首发表现,数月甚至数年后才出现典型的SLE等结缔组织病表现。因此,对于拟诊免疫性血小板减少性紫癜的患者,尤其是年轻女性患者,应常规检测ANA、ds-DNA、ENA和抗心磷脂抗体等自身抗体。
2.Evans综合征 即ITP伴免疫性溶血性贫血,可为原发性,也可以继发于其他结缔组织病。患者除血小板减少外,尚有溶血性贫血的表现,Coombs试验常阳性,或可检测到其他自身抗体。
3.血小板生成障碍 再生障碍性贫血、无巨核细胞性血小板减少性紫癜等可因巨核细胞减少致血小板减少。巨幼细胞性贫血和MDS等可因巨核细胞成熟障碍致血小板减少,此时巨核细胞数可以正常甚至增多,但往往有形态异常。这些患者的血小板寿命大多正常。
4.脾功能亢进 对于血小板减少伴脾脏增大,应注意除外脾功能亢进。脾亢患者往往有肝脏疾病等原发病的表现,除血小板减少外,多合并白细胞减少,也可出现贫血。骨髓涂片检查时,巨核细胞正常或增多,但一般无成熟障碍。
5.DIC 因弥散性血管内凝血大量消耗血小板,引起血小板减少。存在诱发DIC的病因,有微血栓形成的临床表现以及凝血和纤溶活化的实验证据,鉴别往往不困难。 |