| 嗜碱粒细胞白血病(basophilicleukemia，BL)是一种常见的白血病，血和骨髓中以嗜碱粒细胞为主。患者除有急性白血病的临床特点外，还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型：一种起病即为BL，称为急性型；另一种为慢性髓细胞白血病(CML)晚期的嗜碱粒细胞变，称为慢性型，临床上以后者相对多见。BL对化疗反应差，预后恶劣。
一、概述
1906年BL首次被描述，由于发生率极低，文献中大多为个案或小样的病例报道。其发病原因及机制均未明除上述两型外，少数急性髓细胞白血病(AML)中的急性粒单核细胞白血病伴t(6；9)(p23；q34)者，其骨髓中嗜碱粒细胞也增多，但外周血并不增多。后发现pH染色体阳性的CML，即有t(9；22)(q34；q11)，其9号染色体发生易位的断裂点，和伴t(6；9)的急性粒单核细胞白血病的断裂点完全一致，故有人推测嗜碱粒细胞增多和处于9号染色体q34的断裂点基因有关。
二、临床表现
急性型BL的临床表现和AML基本相同，慢性型BL则和CML急变期的临床表现一致。由于嗜碱粒细胞释放大量组胺，故患者均伴高组胺血症的临床特点：皮肤潮红、顽固性荨麻疹、发热、心动过速，以及因胃肠道蠕动亢进和胃酸增多引起的恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。
三、
诊断方法
[病史]
慢性型者有CML的病史，急性型者则有急性白血病相似的病史。出现高组胺血症的临床表现，对诊断BL有重要的提示价值。
[体格检查]
有白血病常见的体征，肝、脾肿大更为突出。如原有CML时伴巨脾，则考虑慢性型可能大。皮肤潮红、荨麻疹、心动过速是BL较为特异的体征，其他白血病中少见。
[实验室检查]
(一)血象白细胞升高，伴嗜碱粒细胞明显增多，通常>30％，并出现幼稚嗜碱粒细胞。以甲苯胺蓝或闪光蓝染色，嗜碱性颗粒呈阳性反应，此为区别于粒细胞的其他颗粒的重要手段。
(二)骨髓象增生常明显活跃，见大量嗜碱粒细胞，常>30％，原始细胞>5％。
四、诊断标准和依据
目前国内制定的标准如下。
1．临床上有白血病的表现。
2．血象中嗜碱粒细胞明显增多。
3．骨髓中可见大量嗜碱粒细胞，原始细胞>5％。嗜碱中幼、晚幼粒细胞亦增高，有核左移现象，胞质中有粗大嗜碱颗粒。
4．脏器有嗜碱粒细胞浸润。
5．排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多。
五、诊断评析
慢性型BL是CML终末期表现，根据前面业已存在的CML病程，以及伴随的嗜碱粒细胞增多的血象及骨髓象，较易诊断，但治疗十分困难。急性型者，即起病即有血及骨髓嗜碱粒细胞增多，必须充分排除其他疾病引起的嗜碱粒细胞增多，诊断有一定的难度。由于BL急性型者十分罕见，诊断要非常慎重。嗜碱粒细胞形态上识别通常无困难，少数不典型者，可行甲苯胺蓝染色确定。
六、鉴别诊断
骨髓增生性疾病(MPD) CML是最常见的MPD，大多数CML患者在病程中外周血嗜碱粒细胞逐渐增多，骨髓中也相应增加，故需和BL鉴别。嗜碱粒细胞的数量是鉴别的关键，血和骨髓中嗜碱粒细胞>30％，应考虑CML已演变为BL，而<30％则仍为CML伴嗜碱粒细胞增多。真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)等MPD，在病程中也可伴嗜碱粒细胞增多，但增加的程度轻，同时分别有PV及MF的临床和实验室特征不易和BL混淆。 | 
