| 嗜酸粒细胞白血病(eOsinophilicleukemia，EL)是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。
一，概述
EL在1912年首先被描述。和其他白血病一样，病因及发病机制均未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，使细胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色体异常，但无标记染色体。少数患者可由特发性高嗜酸粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。
二、临床表现
EL同样具有急性白血病(AL)的特点，嗜酸粒细胞浸润各器官、组织，其中以心脏、肺及神经系统最为突出。心内膜、心肌及心包受累及继发的纤维化，可引起心功能不全及心律失常。肺浸润及嗜酸粒细胞释放的组胺常致支气管痉挛，表现为哮喘及呼吸困难。神经系统累及可产生意识障碍、精神异常、视力模糊、听力下降及周围神经病。EL也常伴肝、脾明显肿大，有报道其肿大程度超过急性髓细胞白血病。由于病程中常有贫血及血小板减少，并呈进行性加重，故有贫血引起的相应症状及出血倾向。
三、诊断方法
[病史] 除AL通常的主诉外，由心、肺、神经系统受累所致的症状较为特征性，但并非特异，其他AL中也可出现。
[体格检查] 除肝、脾肿大外，可有心动过速、心律不齐、颈静脉充盈、下肢浮肿、呼吸困难、肺部哮鸣音和(或)哕音，以及神经系统各种阳性体征。
[实验室检查]
(一)血象白细胞数常明显升高，嗜酸粒细胞常高达60％以上。可出现幼稚嗜酸粒细胞，甚至少数原始细胞。嗜酸粒细胞常有形态异常，如胞质内嗜酸性颗粒粗大、分布不均、出现空泡，甚至同时出现嗜碱性颗粒。红细胞、血小板常有不同程度的减少。
(二)骨髓象 增生明显活跃，以各阶段的嗜酸粒细胞为主，并伴上述的形态异常。原始细胞>5％。有报道原始细胞耐氰化物过氧化酶染色阳性，预示其将向嗜酸粒细胞分化。四. 诊断标准和依据国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。
1．临床上有白血病的临床表现。
2．血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60％，绝对数≥1．5×109／L，并常有幼稚型嗜酸粒细胞。
3．骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚嗜酸粒细胞，甚至早幼粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒，原始细胞>5％。
4．脏器有嗜酸粒细胞浸润。
5．能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸粒细胞综合征、慢性粒细胞白血病及其他原因所致嗜酸粒细胞增多。
五、诊断评析
EL罕见，下诊断前必须慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸粒细胞增多症。血液学检查，除嗜酸粒细胞增多外，嗜酸粒细胞应有形态异常，血中出现幼稚嗜酸粒细胞，骨髓中原始细胞>5％等均是必备条件。遇条件不充分的可疑病例，应继续寻找原发病及观察病程。
六、鉴别诊断
(一)特发性高嗜酸粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES) IHES也有血白细胞及嗜酸粒细胞明显升高，有嗜酸粒细胞浸润心脏、肺及神经系统的征象，病程中也可出现贫血和(或)血小板减少，故易和EL混淆。两者鉴别点：
①IHES的嗜酸细胞形态正常，外周血无幼稚嗜酸粒细胞，骨髓中原始细胞在正常范围内，均和EL不同。
②IHES病程相对较长，进展较慢，而EL病情进展快，贫血和血小板减少呈进行性。但部分IHES临床进展迅速，可短期致死，则主要靠血象及骨髓象鉴别。 | 
