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  嗜酸粒细胞白血病

 作者:  来源:  日期:2006-6-21 16:21:18  点击数: 

 

    (二)恶性疾病并发嗜酸粒细胞增多症

    1.急性髓细胞白血病(AML)的M4Eo  即急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多,其有AML的临床表现,血和骨髓中伴嗜酸粒细胞增多,形态也可有异常,故需和EL鉴别:

    ①M4E。通常血和骨髓中嗜酸粒细胞仅轻度升高,均低于30%。占主要地位的仍是原始细胞及原始、幼稚单核细胞,此和EL显然不同。

    ②困难病例可行染色体及基因检测,M4E,有标记性染色体异常,即16号染色体倒位[inv(16)(p13;q22)],以及相应的融合基因MYHn/CBFpo EL也有染色体异常,但均为非标记性,如8、10号染色体三体、4q+、45X、49XY等。

     2.急性淋巴细胞白血病(ALL)  少数ALL在病程中于外周血及骨髓中嗜酸粒细胞增多,且中枢神经系统也常受累,故需和EL鉴别:

    ①ALL通常急性起病,而EL大多隐匿起病。

    ②ALL患者常有浅表淋巴结肿大,也常伴发感染,而EL患者相对少见。

    ③EL患者心脏受累常见,且累及全心(心内膜、心肌、心包),而ALL时心脏通常不受侵,仅见于蒽环类抗生素引起心肌不良反应,发生率较低。

   ④免疫分型,ALL表达淋巴细胞系列分化抗原,而EL则表达髓细胞系分化抗原。

    3.骨髓增生性疾病  慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)及特发性骨髓纤维化(1MF)病程中,尤其在晚期可有嗜酸粒细胞增多,鉴别点为:

   ①CML、PV、IMF在发生嗜酸粒细胞增多前,各有很长的病程,有相应的临床表现及实验室检查特点。CML以中期幼稚的中性粒细胞增高为主,PV主要表现为红细胞增多及相应的多血质临床表现,MF以脾大及幼粒、幼红细胞血症为特征。上述临床及实验室检查特点,在EL缺如。

   ②EL常见的心、肺及神经系统病变,在CML、PV及IMF常缺如。

   ③CML还可借助标记性Ph染色体及特异性融合基因BCR/ABL和EL区别。

   ④IMF骨髓活检显示明显的纤维化,也不难和EL鉴别。

   4.霍奇金淋巴瘤  病程中常伴嗜酸粒细胞增多,由于其通常均有发热及淋巴结肿大,而确诊前必定行淋巴结活检。因此,从病理上较易和EL区别。

    (三)各种最常见的嗜酸粒细胞增多症临床上寄生虫感染、变态反应、皮肤病、风湿性疾病(旧称结缔组织病)是伴发嗜酸粒细胞增多的最常见原因,也是与EL鉴别的主要内容。

    1.寄生虫感染 

    蛔虫、绦虫、血吸虫、肝吸虫、肺吸虫、丝虫、旋毛虫及钩虫等感染均可引起嗜酸粒细胞增多,仅蛲虫、鞭虫、阿米巴等例外。寄生虫的蚴虫在体内移行及侵入组织是诱发嗜酸粒细胞增多的病理机制。大便反复寻找虫卵、血清学检测相应的抗体、特异性抗原皮肤试验等是鉴别的主要手段。进行相应的驱虫治疗后,嗜酸粒细胞降至正常也是诊断的依据。

   2.变态反应 

   支气管哮喘、血管神经性水肿、药物过敏、血清病等均可致嗜酸粒细胞增多。根据相应的病史、临床表现,和EL鉴别无困难。

   3.皮肤病 

    天疱疮、疱疹样皮炎等可致血白细胞及嗜酸粒细胞明显升高,其他多种皮肤病也可伴嗜酸粒细胞增多。由于临床有明显的皮损,而EL通常无皮肤受累,鉴别较为容易。

   4.风湿性疾病

  结节性多动脉炎、类风湿关节炎等风湿性疾病,以及特殊的胶原血管样疾病(如嗜酸性筋膜炎)、嗜酸性肌痛综合征(由摄入被L—色氨酸污染的食品所致)可引起嗜酸粒细胞升高。同样由于原发病临床表现均具特征性,通常不易和EL混淆。

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