| 低增生性急性白血病(hypocellular acute leukemia，HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。其特点为骨髓增生低下，但原始细胞仍>30％。HAL对化疗耐受性差，缓解率低，预后不佳。
一、概述
HAL绝大多数见于急性髓细胞白血病(AML)，占AML的5％一10％，患者年龄通常大于50岁。部分HAL由骨髓增生异常综合征(MDS)转化而来，或以往曾接受化疗或放疗，即属继发性白血病。由于HAL化疗效果差，故有作者主张及早进行异体造血干细胞移植，已有成功的报道。但HAL发病时，多数患者已超过50岁，适合于移植者很少。
二、临床表现
患者大多隐匿起病，以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为多见。皮肤、黏膜出血常见，以轻、中度出血为主。少数患者以发热、感染为临床特征。白血病细胞浸润的征象较轻，或缺如，淋巴结、肝、脾一般不肿大。
三、诊断方法
[病史]
贫血所致的症状和轻、中度皮肤黏膜出血是主要的病史。部分患者可追溯到曾诊断为MDS的病史，或因其他疾病行化疗和(或)放疗的病史。
[体征]
白血病细胞浸润引起的阳性体征少见或缺如是HAL的特征。苍白、皮肤出血点或瘀斑常为主要体征。
[实验室检查]
(一)血象大多数呈全血细胞减少，且十分明显，但很少出现白血病细胞，故表现为非白血病性白血病。
(二)骨髓象增生低下，原始细胞≥30％。
(三)骨髓活检病理造血细胞增生低下，但仍有白血病细胞浸润的证据。
四、诊断标准和依据国内诊断标准：
1．临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。
2．实验室检查
(1)外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞。
(2)2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，有核细胞少，但原始细胞在30％以上。
(3)骨髓活体组织检查证实。国外Beard等在1975年曾提出HAL的诊断标准，和国内诊断标准大致相同，惟要求骨髓原始细胞>40％。如果结合FAB诊断AL的标准，原始细胞还是以>30％为妥。
五、诊断评析
隐匿起病，以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现，而白血病浸润的体征轻或缺如，全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下，且原始细胞>30％。诊断困难者需经骨髓活检证实。由于AL的部分病例，骨髓中白血病细胞极度增生，或合并骨髓纤维化，或发生骨髓坏死，均可导致取材不佳，易误认为骨髓增生低下。因此，骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。
六、鉴别诊断
(一)再生障碍性贫血(AA) 贫血、出血、全血细胞减少及骨髓增生低下是AA的主要特点，和HAL类似。两者主要鉴别点是骨髓涂片和(或)骨髓活检找到白血病细胞，而AA则主要为成熟的淋巴细胞。
(二)骨髓增生异常综合征(MDS) MDS中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)患者的骨髓，可有低百分数的原始细胞，尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆。鉴别点是：
①原始细胞百分数最为主要，≥30％为HAL，<30％则为RAEB或RAEB-t。
②病态造血。HAL常缺如，或程度很轻，而MDS病态造血是诊断的必备条件。
(三)骨髓活检病理造血细胞增生低下，但仍有白血病细胞浸润的证据。
四、诊断标准和依据国内诊断标准：
1．临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。
2．实验室检查
(1)外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞。
(2)2次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，有核细胞少，但原始细胞在30％以上。
(3)骨髓活体组织检查证实。 国外Beard等在1975年曾提出HAL的诊断标准，和国内诊断标准大致相同，惟要求骨髓原始细胞>40％。如果结合FAB诊断AL的标准，原始细胞还是以>30％为妥。
五、诊断评析
隐匿起病，以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现，而白血病浸润的体征轻或缺如，全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下，且原始细胞>30％。诊断困难者需经骨髓活检证实。由于AL的部分病例，骨髓中白血病细胞极度增生，或合并骨髓纤维化，或发生骨髓坏死，均可导致取材不佳，易误认为骨髓增生低下。因此，骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。 | 
