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  慢性淋巴细胞白血病

 作者:  来源:  日期:2006-6-21 16:22:33  点击数: 

 

       ③儿童及年轻人为主。鉴别困难者可行血细胞免疫表型检测,反应性者通常为T细胞增多,有别于B-CLL绝大多数的B细胞,同时B-CLL还有不同于正常B细胞特异性标记。此外,反应性者IgH基因及TCR基因重排阴性,必要时也可应用于鉴别。

  (二)幼淋巴细胞白血病(PLL) 15%的B-CLL其白血病细胞呈混合性,即除成熟小淋巴细胞外,尚有一定数量的幼稚淋巴细胞,通常在10%左右,有时可高达50%。有作者将此种类型称为CLL/PLL。80%的CLL/PLL患者,其幼稚淋巴细胞比例稳定,临床表现、病程及寿命和CLL无区别。但余下的20%CLL/PLL患者在病程中可转化为PLL,表现为进行性脾肿大,且血中幼稚淋巴细胞数也逐渐增多,对化疗反应差,转化后的平均寿命仅9个月。由于CLL/PLL在病程初期有典型的CLL临床和血液学特征,以及特异的细胞免疫表型,故实际上是B-CLL的变异型。 CLL/PLL需和发病之初即为B细胞PLL者鉴别。B-PLL占PLL的30%,具有以下几种特点:

  ①临床病情进展迅速,脾大明显,巨脾者常见,而少有淋巴结肿大。

  ②血中淋巴细胞升高更明显,3/4病例>100X10’/L,远高于B-CLL。

  ③形态学上,PLL的淋巴细胞直径达10~15btm,大于直径为7~10btm的CLL淋巴细胞。核常有切迹,有单个厚边的核仁,染色质较细。电镜下微绒毛较多。此种淋巴细胞在血片中至少占55%。

  ④免疫表型。PLL的幼稚淋巴细胞表达高水平的SIg(常为IgM,或伴IgD),CD79b、CD7、CD22阳性,而CD5、CD23阴性。据此足以和CLL鉴别。此外,70%的PLL为T细胞来源(T-PLL),形态和B-CLL难以区分,临床也有不少相似之处。鉴别点为:

  ①T-PLL者皮肤常累及,至少占1/3。明显的淋巴结肿大者也多于B-CLL。

  ②免疫表型。T-PLL缺乏代表B细胞的表型,如CDl9、CD20、SIg均阴性,而显现T细胞表型,如CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。1/3患者CD8也阳性,或仅CD8阳性,而CD4阴性。免疫表型的检测是两者区别的最重要手段。

  (三)毛细胞白血病(HCL) HCL属慢性淋巴系增生性疾病,患者有脾肿大、周围血及骨髓淋巴细胞明显增多,临床和形态学上均和CLL有相似之处。鉴别点:

  ①HCL早期即有全血细胞减少,而CLL主要表现为血白细胞总数及淋巴细胞增多,血红蛋白及血小板通常正常,至晚期才减少,发生全血细胞减少者属少数。

  ②HCL早期骨髓穿刺常失败,呈“干抽”,或骨髓为“增生低下”,而CLL无此现象,骨髓均为明显增生活跃。

  ③周围血、骨髓可发现数量不一的毛细胞(HC),其胞质有毛状凸起,活体细胞在相差显微镜下观察更为清晰。

  ④HC酸性磷酸酶染色阳性,且不被酒石酸抑制。而CLL细胞无此特点。

  ⑤免疫表型检测最具鉴别价值,HC有特异性的CDllC、CD25及CDl03阳性,而CLL细胞CD5、CD23阳性。

  ⑥难以鉴别者可行电镜检查,扫描电镜可更清楚地显示HC的毛状凸起,透射电镜可显示HC特有的板层核糖体复合物。

  (四)恶性淋巴瘤(ML)

  1.Richter综合征  约3%的CLL在病程中可转化为高恶度大细胞淋巴瘤,称为Richter综合征。临床上有发热、消瘦、淋巴结及肝脾进行性肿大,有时累及中枢神经系统(CNS)产生相应的征象。总之,出现ML的典型临床表现,而淋巴结及骨髓病理学显示大免疫母细胞浸润。转化后的中数生存期仅5个月,但经积极的联合化疗,部分患者也可长期存活。目前多数意见认为,转化的淋巴瘤细胞来自于CLL的恶性克隆,因为两者的肿瘤细胞具相同的IgH基因重排。根据CLL病程在前,ML在后,因此无需再和淋巴瘤鉴别。  

  2.ML  部分ML晚期侵犯骨髓,致血中出现大量淋巴瘤细胞,如前面ML病程不甚明确时,可误认为CLL。下面将几种易和CLL混淆的B细胞ML列出,并提出鉴别要点。

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