| 成人外周血白细胞<4×109／L，称为白细胞减少症，真正有临床意义的是中性粒细胞减少(neutropenia)，简称粒细胞减少症，其占白细胞减少症的绝大部分。目前将中性粒细胞绝对数(ANC)<1.5×109／L，定义为粒细胞减少症，其中重度者，即ANC<0.5X 109／L者，命名为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。ANC为(1～1.5)×109／L，属轻度粒细胞减少，ANC < l×l09，但>0．5×109／L，属中度粒细胞减少。
大多数粒细胞减少症不是一种独立的疾病，而仅是一种血液学异常，见诸于数十种以上的疾病。之所以将其单独列出，是因为其极易并发感染，甚至是严重感染而致命。因此，各科临床医师应对粒细胞减少症高度重视，及时寻找病因，并做出应急处理。
一、概述
1902年Brown和Ophuls最早注意到粒细胞减少症，1907年Turk首先进行病例报道，1922年WernerSchultz报道1例严重粒细胞缺乏症，因败血症迅速致死的病例。此后粒细胞减少逐渐引起临床医师的关注。粒细胞减少症分原发和继发两大类，前者较为少见，属先天性遗传疾病；而后者十分常见，结合病因和发病机制先分类叙述，最后简要介绍几种原发性粒细胞减少症。
(一)继发性粒细胞减少症
1．感染 是粒细胞减少症的第一位原因，其中以病毒最多见。粒细胞减少的可能机制：
①粒细胞再分布(转入边缘池)。
②粒细胞被补体激活而聚集及黏附。
③粒细胞被循环内产生的抗体破坏。由细菌、真菌、立克次体及原虫感染引起的粒细胞减少，程度重于病毒感染，其机制除上述外，可能还有：
①病原菌毒素直接抑制骨髓造血，或介导髓系造血生长因子减少，致粒细胞减少。
②粒细胞被释放至循环，耗尽骨髓的粒细胞贮备。
③粒细胞转移至感染部位，随之破坏。总之，粒细胞生成减少，破坏增多。
2．药物 药物诱发的粒细胞减少症是继发性粒细胞减少症的第2位原因。据国际再生障碍性贫血和粒细胞缺乏症研究组调查，每年的发病率为o．34／10万，老年人及女性较为多见。最常见的诱发药物有镇痛抗炎药、抗抑郁药、抗惊厥药、抗甲状腺药、抗生素、抗组胺药、心血管药、重金属及抗肿瘤药。可能的发病机制：
①免疫介导。通常和药物剂量无关，主要取决于个体的特异素质。药物作为半抗原和粒细胞膜蛋白结合成全抗原，或药物和血浆蛋白结合成抗原，诱发机体产生抗粒细胞抗体，分别和抗原结合，或吸附于粒细胞表面，经激活补体致粒细胞溶解、破坏；药物损伤粒细胞膜，改变其抗原性，诱发生成自身抗体，破坏致敏的粒细胞。
②抗肿瘤药经细胞毒效应，或抗代谢作用直接损伤骨髓粒系造血，也常累及红系及巨核系，且和剂量呈正相关。
3．免疫体内存在特异性抗粒细胞抗体，和粒细胞结合后在脾内扣留、破坏，或激活补体，介导粒细胞溶解。此和体内存在的抗红细胞、抗血小板抗体致溶血及血小板减少的机制相似。妊娠时母亲和胎儿粒细胞抗原不一致，前者产生的抗胎儿粒细胞抗体可穿过胎盘致敏胎儿粒细胞，出生后即发生新生儿粒细胞减少症，常合并感染，严重者可致死。慢性自身免疫性粒细胞减少症可发生于各年龄段，病程可长、可短，可为单纯的粒细胞减少，也可为其他自身免疫病的一部分，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮。Wegener肉芽肿、干燥综合征、自身免疫性肝炎等。通常粒细胞减少属轻、中度，合并感染者少，或仅合并轻度感染。
4．接触异物表面 血液接触各种人工膜，如血液透析、心肺旁路、血浆或血细胞置换、体外循环等。其中少数患者可因激活补体(经典型的C3a、CSa途径)，促使粒细胞聚集及黏附于血管内皮表面，最常见于肺，产生粒细胞减少，并有肺受损的相应表现。
5．脾功能亢进 各种原因的脾明显肿大而伴发的脾功能亢进，均可造成血细胞，包括粒细胞在脾内扣留及破坏，导致粒细胞减少。常同时伴血小板减少，严重时出现贫血。类风湿关节炎伴发的Feley综合征引起的粒细胞减少，除有免疫介导机制外，脾大也为病理机制之一。
6．粒细胞生成障碍 骨髓原发肿瘤(白血病、骨髓瘤、恶性组织细胞病等)、骨髓转移瘤(各种实体瘤，包括淋巴瘤)及骨髓免疫异常(再生障碍性贫血)时，在直接损伤骨髓的正常髓系祖细胞，致粒细胞减少的同时，也累及红系及巨核系造血，故常伴贫血及血小板减少。 | 
