| 中枢神经系统白血病(CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至CNS，是白血病的一种常见并发症，对预后有重要影响。
一、概述
CNS-L主要见于急性白血病(AL)，慢性白血病患者发生者少，慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL)，及急性髓细胞白血病(AML)中的M4型及Ms型。高白细胞血症(血白细胞>100X 10’／L)者大多在病程中出现CNS-L，T细胞ALL者发生率也非常高。儿童ALL并发CNS-L者远高于成人ALL。诊断时约1／3的儿童ALL可从脑脊液(CSF)中检出CNS-L，其中大多数并发症状及相应的体征，诊断时即有CNS-L临床表现者，仅占3％左右。随着白血病治疗学的进步，长生存者已明显增多，由于CNS为白血病细胞的庇护所，故CNS-L发病数也随之增加。据国外文献报道，诊断时临床及实验室总检出率，ALL为14％，AML为l％，最终的临床和尸解检出率，ALL为74％，AML为27％。北京协和医院597例成人AL中，临床检出CNS-L共118例，占19．3％，ALL及AML分别为31．4％和13．7％。 以往认为AML中的M，型罕见并发CNS-L，但近20年发生率已显著增加，可能和全反式维甲酸的广泛应用有关。因为患者在完全缓解前绝大多数患者血白细胞明显升高，可能导致髓外浸润的机会增多。同时M；型预后已明显改善，长生存期者大大增加，可能也是因素之一。
二、临床表现
约半数患者，CNS-L在确诊AL后1—5个月内发病，81．5％发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18．3％。少数患者CNS-L为白血病的首发表现，易误诊为其他CNS疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中，11．5％的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。 CNS-L的临床表现中，头痛占77．4％、呕吐占47％、脑神经损害占20．9％(以面神经麻痹最多见，其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16．5％、病理反射阳性占16．5％、视乳头水肿占13．4％。少数患者可因颅内血管受侵破裂，或血小板明显减少，或凝血障碍而诱发颅内出血，患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现，而于常规预防性鞘内注药检查CSF时发现。
三、诊断方法
[病史]
CNS-L如发生于白血病病程中，如出现颅内压升高的症状，如头痛、呕吐、视物模糊等，或出现脑神经受损的表现，如流涎、呛咳、听力下降等，以及脑实质累及引起的精神、神经异常，提示CNS已受侵，进一步仔细检查神经系统体征以及CSF可确诊。如CNS-L为白血病的首发表现，即使行腰椎穿刺及CSF检查也会造成误诊，因为颅压升高和CSF改变可见于很多CNS疾病。只有仔细查体注意有无白血病浸润的体征及出血倾向，以及血常规检查，尤其进行血涂片检查常可提供重要线索。 [体征] 眼底检查视乳头水肿、眼球活动障碍、面瘫、肢体活动受限，以及出现腱反射异常和病理反射均为CNS受侵的信号。
[实验室检查]
CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段，常伴颅压升高，即>200 mmH2O。CSF常规显示白细胞数>o．005X10’／L，以单个核细胞为主，蛋白定性阳性，少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的1／2)。确诊有待于从CSF涂片中找到白血病细胞，目前推荐CSF自然沉降法制片检查，阳性率较高。应注意腰椎穿刺时应尽量避免损伤血管，因CSF中棍血后检出白血病细胞的意义难以肯定。血小板明显减少或白血病细胞浸润导致颅内血管破裂，发生脑实质出血或蛛网膜下腔出血，CSF可呈血性，或镜下红细胞明显增多，此时行白血病细胞检查，同样失去意义。 头颅影像学检查，包括CT、MRI，通常无阳性发现，因为白血病细胞呈弥散性浸润，不形成瘤块。
四、诊断标准和依据
国内标准如下。
1．有CNS的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。
2．CSF改变
(1)颅内压增高，>200mmH2O。
(2)白细胞>0．01X10’／L。 | 
