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  中枢神经系统白血病

 作者:  来源:  日期:2006-6-21 16:24:54  点击数: 

 

  (3)涂片有白血病细胞。

  (4)蛋白质>0.45g/L,或定性试验阳性。

  3.排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。总之,符合上述第3及第2条中的任何一项者,为可疑CSN—L;符合上述第3及第2条中的(3),或任意其他两项者,可诊断为CNS-L。需注意:

  ①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。

  ②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期颅内压恢复正常者,也可诊断。

  ③有前述CNS-L的临床症状和体征,而无CSF改变者,在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者,也可诊断。

  五、诊断评析

  1。白血病患者,主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。  

  2.腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键。CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。  

  3.出现CNS症状及体征者,虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。

  六、鉴别诊断

  最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者,误、漏诊的比例很高。引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病,主要有病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎、脑囊虫病及脑转移瘤等。鉴别点:

  ①发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在。

  ②只要想到白血病的可能,CSF应做细胞学检查,但大多数情况下极易忽略而漏查。

  ③病毒血清学检出相关抗体、CSF中找到抗酸杆菌、囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外,结核性脑膜炎时,常伴肺粟粒性结核,影像学检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者,在病程中出现CNS的临床表现及CSF异常改变,偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别:

  ①结核或真菌感染时,CSF中蛋白增高及糖降低的幅度远大于CNS-L。

  ②病原学检查,感染者有时可找到真菌,少数情况下还可发现抗酸杆菌,而CNS-L则可检出白血病细胞。

  ③鞘内注入抗白血病药物后,CNS-L常迅速好转,而感染者则无效。大剂量阿糖胞苷治疗后,可产生神经毒性,尤其是小脑损害的临床表现。根据用药史及CSF检查不难鉴别。此外,反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎,以及头颅放疗后并发的白质脑病,有时需和CNS-L鉴别,且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性,则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转,也可基本排除CNS-L复发。

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