| 、概述
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓—出血综合征，其主要特征有发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等表现。
二、临床表现
发病前可有药物服用、中毒、妊娠、流产、感染、免疫性疾病等病史。发热多为低、中度。血小板明显减少时可有出血表现，以皮肤黏膜出血为主，严重者可颅内出血。微血管病性溶血性贫血可表现为贫血、黄疸及肝、脾肿大。神经精神症状表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄及偏瘫等。肾脏损害的表现为蛋白尿、血尿、管型尿、尿素氮及肌酐升高，重者发生肾功能衰竭。 TTP分为原发和继发性。继发性者还有原发病的表现。
三、诊断方法
[病史]
重点了解有无发热、出血、神经精神症状及尿色改变等以及有无原发疾病或诱发因素。
[体格检查] 在全身查体时，格外注意患者的意识状态，皮肤黏膜有无出血，巩膜有无黄染，有无神经系统异常体征。
[实验室检查] 应常规行血和尿常规检查、网织红细胞计数、外周血涂片细胞形态学检查、出凝血时间检查及肝肾功能检查。为寻找病因及鉴别诊断，可做免疫学检查，如免疫球蛋白、自身抗体及Coombs试验等。
四、诊断标准和依据张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据国内外有关文献拟订的诊断标准如下。主要诊断依据
(一)微血管病性溶血性贫血
1．贫血 多为正细胞正色素性中、重度贫血。
2．微血管病性溶血
(1)黄疸，深色尿，尿胆红素阴性。偶有高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。
(2)血片中破碎红细胞>2％，偶见有核红细胞。
(3)网织红细胞计数升高。
(4)骨髓红系高度增生，粒／红比下降。
(5)高胆红血素血症，以间接胆红素为主。
(6)血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少，乳酸脱氢酶升高。
(二)血小板减少与出血倾向
1．血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板。
2．皮肤和(或)其他部位出血。
3．骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。
4．血小板寿命缩短。
(三)神经精神异常可出现头痛，性格改变，精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。以上三项同时存在称为三联征。
(四)肾脏损害 表现为实验室检查异常，如蛋白尿，尿中出现红细胞、白细胞与管型，血尿素氮、肌酐升高等，严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。
(五)发热 多为低、中度。 辅助诊断根据组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS·染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积，小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死，但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
(一)根据病程分型
1．急性 起病快，治愈后至少6个月内不复发。
2．慢性 不能彻底治愈，病程长期迁延。
3．复发性 治愈后6个月内复发者。在1个月内复发为近期复发，1个月后复发为晚期复发。慢性与复发性病例约占病例总数7．5％。 | 
