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(二)根据病因分型
1．特发性 无特殊病因可寻，多数病例属此型。
2．继发性 有特定病因可寻，如妊娠、感染、癌症、药物等。
五、诊断评析
1．典型的TTP具备五联征，但不少学者认为只要具备微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP，甚至有学者认为鉴于本病预后凶险，如具备微血管病性溶血性贫血和血小板减少，在排除了DIC等血栓性微血管病后，即应考虑本病，并尽快开始治疗。
2．TTP缺乏特异性实验诊断指标，只能综合临床表现和实验室检查所见，并除外其他血栓性微血管病后，才能做出诊断。在临床表现中，神经精神异常最具诊断意义，但其表现多样，且可为一过性，需仔细了解。在病程中神经精神异常可反复发作，且每次发作的表现不尽相同，需注意。在各种实验方法中，临床医师往往忽略外周血涂片红细胞形态检查。但此方法简便易行，畸形和破碎红细胞数量增多是提示微血管病溶血的有利佐证，具有较高的诊断价值。相比之下，组织病理学检查发现毛细血管中有“透明样”血小板血栓虽然具有较大的诊断意义，但此方法费时，有创伤，而且并不一定能得到阳性结果，临床上难以广泛应用。近年来的研究发现，TTP的发病可能与vWF裂解酶(vWF-CP)的缺乏有关。vWF-CP的作用是降解vWF大分子多聚体，该酶缺乏时血浆中vWF大分子多聚体增多，导致血小板的聚集和黏附，形成微透明血栓。如能测定vWF-CP的活性，则有助于疑难TTP的诊断，并可用于监测疾病的复发。
3．诊断TTP时，应注意查找各种诱发因素，如感染、药物、免疫功能异常等。随着各类新药的不断问世，药物诱发TTP的报道逐渐增多，而且有些理论上可以用来治疗TTP的药物，如噻氯匹定(ticlopidine)，也被证实可诱发TTP，应格外予以警惕。
4．以往曾认为TTP与溶血尿毒症综合征(HUS)是两种不同的疾病。但近年来的研究发现，两者具有相同的病因、病理表现和临床特征，只是临床表现上有所不同，后者发病年龄相对较轻，尿毒症的表现更为突出，而一般不出现发热和神经精神异常。因此，目前多数学者认为应视两者为同一疾病，统称为TTP—HUS。但近来有学者发现vWF-CP缺乏在TTP患者中较为多见，而在HUS患者中较为少见，故提出两者在发病机制上存在不同，并认为可依此鉴别两者。此观点尚待认可。
5．国内文献上有时会见到“DIC合并TTP'’的称法，实为不妥。DIC可出现TTP的所有临床表现，已包含了几乎所有TTP的实验室异常，而且两者的许多诱发因素也相同，但两者的病理过程不同，形成的微血栓有质的区别，一般不存在两者并存的问题。
六、鉴别诊断
1．弥散性血管内凝血(DIC) DIC与TTP同属微血栓形成性疾病，两者在临床上有时难以区别。但DIC是在病理性凝血酶大量形成继发纤维蛋白溶解亢进的基础上产生的，而TTP一般没有凝血和纤溶的活化。因此，TTP时PT、APTT、纤维蛋白原大多正常，FDP、D—二聚体一般不会升高。
2．Evans综合征 Evans综合征有溶血和血小板减少，需与TTP鉴别。Evans综合征的溶血和血小板减少均为自身免疫性因素所致，故大多有相应免疫异常的表现，如Coombs试验阳性、PAIg明显升高等。Evans综合征的溶血大多为血管外溶血，即使急性溶血发作时出现血管内溶血，也非红细胞机械破坏所致，故外周血涂片检查一般无畸形和破碎红细胞数量增多。Evans综合征一般无神经精神异常表现。 | 
