| 一、概述
纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是以骨髓中单纯红细胞系衰竭为特征的贫血。包括先天性的B1ackfail-Diamond综合征，急性自限性PRCA(即溶血危象)和慢性PRCA。本文所述主要为获得性纯红细胞再生障碍性贫血。
二、临床表现及诊断方法
[病史]
1．先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan综合征)多于1岁以下小儿发病，同时合并有其他畸形。
2．重点询问有无药物(氯霉素、氯磺丙脲、硫唑嘌呤等)接触史、感染(细菌或病毒)、输血后及自身免疫性疾病和胸腺疾病史等。
[体格检查] 主要表现为贫血(皮肤黏膜苍白)。如有胸腺瘤可有呼吸困难及上腔静脉压迫综合征的表现，亦可伴重症肌无力(眼睑下垂等)。不伴肝脾肿大。
[实验室检查]
1．血象 贫血为正细胞性贫血、网织红细胞明显减少或缺如，白细胞及血小板一般正常。
2．骨髓象 红细胞系统严重减少或缺如，粒细胞及巨核细胞系统的各阶段在正常范围内。三系均无病态造血表现。
3．其他 为除外溶血性贫血危象及其他纯红细胞再生障碍性贫血的基础疾患而做的检查，如酸溶血试验、抗人球蛋白溶血试验、胸部X线检查或CT检查，以及免疫学检查等。
三、诊断标准和依据
1．临床以贫血表现为主，无出血及发热。
2．血象示贫血和网织红细胞减少，白细胞及血小板计数正常。
3．骨髓中红系各阶段细胞明显减少或缺如，粒细胞系和巨核细胞系正常。
4．如有条件做骨髓细胞培养示红细胞系集落(CFU-E)不生长。
四、诊断评析
1．纯红细胞再生障碍性贫血虽然是少见病，根据临床表现、血象及骨髓象不难诊断。主要依据是骨髓中红系细胞明显减少或缺如。
2．在诊断过程中须注意除外自限性纯红细胞再生障碍性贫血(溶血危象)。
3．因为这类纯红细胞再生障碍性贫血往往被其原发病的临床表现所掩盖，又是一过性的自限性贫血，临床容易被忽略。应积极寻找导致纯红细胞再生障碍性贫血的基础疾病或病因，如胸腺瘤、免疫性疾病、其他恶．性肿瘤或血液病、药物或病毒感染等。
五，鉴别诊断
1．先天性体质性纯．红细胞再生障碍性贫血 婴幼儿发病、常合并有各种先天性畸形。
2．急性纯红细胞再生障碍性贫血 大多为溶血性贫血出现的溶血危象或其他病因(药物、中毒及病毒感染等)所引起，病程多呈自限性，病因去除后即可自愈。 | 
