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  毛细胞白血病

 作者:  来源:  日期:2006-6-21 16:18:40  点击数: 

 

  (三)细胞化学染色酸性磷酸酶(ACP)同工酶与位于HC胞质,95%的HCL患者,血或骨髓涂片ACP染色可获阳性结果,而其他淋巴增生性疾病的阳性率仅为3%。更为特异的是HC行ACP染色的阳性结果不被酒石酸所抑制,称为耐酒石酸ACP(TRAP)染色阳性。

  (四)电镜检查扫描电镜下HC胞质凸起成较钝的细长绒毛,或呈宽底皱褶,或呈伪足样。透射电镜下,50%的HCL患者可见HC胞质内圆柱状包涵体,呈多层平行外鞘的中空结构,称为板层核糖体复合物,为HC标志性形态。

  (五)免疫表型 HC表达全B细胞分化抗原,故CDl9、CD20、CD22阳性,但还有较特异的高水平分化抗原:CDllC、CD25、CDl03阳性。而CD5、CD23阴性。CDllC作用靶点为整合素分子的P150/95亚单位,属淋巴细胞功能伴随抗原(LFA)家族成员。CD25的作用靶点是IL-2受体。CDl03的作用靶点是一种黏膜淋巴细胞抗原(MLA)。

  (六)肝、脾病理学 HCL脾脏内HC浸润限于红髓,白髓不受累,且萎缩。虽然血中单核细胞减少,但红髓内组织细胞增多。此外,可见特殊的“红细胞湖”,系由HC围成的假窦,中间充满红细胞。肝内HC主要浸润汇管区及肝窦,可见血管瘤样假窦形成。

  (七)影像学少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害,有时在其周围伴骨硬化征象,患者临床上常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症,胸部X线或CT检查可有相应的征象。

  四、诊断标准和依据

  根据脾大,伴血细胞或全血细胞减少,外周血和(或)骨髓有一定数量的毛细胞,且TRAP染色阳性,即可做出诊断。如毛细胞数量少,或形态上不能肯定,同时TRAP染色阴性者,则应行免疫表型检测,CDllC、CD25及CDl03阳性者同样可确诊。少数诊断困难的病例,可行电镜检查帮助诊断。

  五、诊断评析

  临床遇不明原因的脾明显肿大,伴血细胞减少者,在排除其他疾病后应列入HCL的鉴别诊断范畴。外周血分类淋巴细胞增多者,应注意从形态学观察有无毛细胞的特征,即警惕HCL的存在。屡次骨髓“干抽”或报道“增生低下”的脾大伴血细胞减少者,同样要想到HCL的可能。最简单易行的诊断方法是检出毛细胞,形态上不典型或难以肯定者应做TRAP染色,阳性者可基本明确诊断。免疫表型检出一定数量的CDllC、CD25或CDl03阳性细胞,具诊断价值。有条件时电镜检查也是一种有意义的诊断手段。

  六、鉴别诊断

  HCL常需和下列疾病鉴别。

  (一)淋巴增生性疾病

  1.脾淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞(spleniclymphomawithvillus lymphocytes,SLVL)是一种脾边缘区淋巴瘤,主要肿瘤位于脾,周围血有绒毛状淋巴细胞,易被误认为HCL。鉴别点:

   ①SLVL肿大的脾脏行B超、CT检查,常显示脾内有占位性病灶。而HCL为均匀性脾肿大。

   ②SLVL外周血淋巴细胞胞质嗜酸性明显,绒毛较HC短而细小,且分布不均,常位于细胞的一端。ACP染色阴性或弱阳性,且被酒石酸抑制。此和HC的特点不同。

   ③免疫表型两者也不同,CDllC、CDl03阳性为HCL的特征,而SLVL则为阴性。 CD25在HCL大多为阳性,而SLVL患者仅25%阳性。

   ④SLVL骨髓累及少,或仅呈局灶性浸润,无纤维组织增多。而HCL骨髓几乎均被累及,常呈弥漫性浸润,纤维组织也增多。

   ⑤脾病理改变,SLVL主要侵及白髓,而HCL则病变主要在红髓。

   ⑥SLVL常有淋巴瘤样热型,而HCL除并发感染外,发热很少见。

         2。B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL)  甚为少见的HCL变异型,其血白细胞常明显升高,甚至>50×109/L;其HC的细胞核和B-PLL十分相似,有明显的中央核仁,脾大更显著,HC的ACP染色阴性,免疫表型CD25、CDl03阴性,电镜下板层核糖体复合物缺如,故易和B-PLL混淆。鉴别点:

   ①HCL变异型通常无淋巴结肿大,而B-PLL则常见而明显。

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