| 一、概述
温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是后天获得性溶血性贫血。发病是由于红细胞吸附自身不完全抗体IgG、IgA、IgM或补体而致敏，致敏红细胞膜易被脾或肝内的巨噬细胞所识别，其接触部分即变形，趋向球形细胞，阻留在脾索内过久而溶破，发生血管外溶血。临床上AIHA常继发于某些淋巴增殖性疾病或免疫性疾病。
二、临床表现
由于AIHA的病因是多种的，所以临床表现多样化，轻重不一。急性起病多见于小儿，病毒感染常为诱因，表现为寒颤、腰背痛、呕吐、腹泻、贫血等。一般为缓慢的贫血、黄疸、自觉头晕、乏力等。轻者可无临床症状。
三、诊断方法
[病史]
一般为缓慢起病的贫血，或伴基础疾病的症状，有诱因时有急性发作史。
[体格检查]
明显的贫血貌、黄疸，部分患者可有轻度至中度脾肿大。少数患者有肝肿大。
[实验室检查]
1．血常规检查 血红蛋白低于正常，为正常细胞、正常色素性贫血。网织红细胞增多，外周血涂片可见多量球形红细胞，或数量不等的幼红细胞。
2．骨髓涂片 骨髓呈增生象，以幼红细胞增生为主。
3．血清间接胆红素增高。
4．直接广谱或单抗抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。
5．间接Coombs试验阳性。
四、诊断标准和依据
1．临床具有贫血及溶血的表现。
2．Coombs试验阳性。
3.近4个月内无输血或特殊药物服用史。
五、诊断评析
1．由于免疫原纯度、抗血清效价、红细胞膜附着抗体及补体的种类和数量、抗体制备不良等诸多人为、天然、技术因素，使广谱Coombs试验假阴性结果可达20％左右，所以实验室应常规做各单价血清抗体和补体试验。
2．如Coombs阴性可疑AIHA可做目前认为较敏感的试验，如151 I葡萄球菌蛋白试验、放射免疫法Coombs试验等。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验(BMMNC—Coombs)可弥补常规Coombs分型试验，但仅检测成熟红细胞的自身抗体的不足，对不易诊断的血细胞减少的AIHA可试用BMMNC-Coombs方法检测。
3．本病多继发于造血系统肿瘤(淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)、自身免疫系统疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎)、感染性疾病、其他系统恶性肿瘤等疾病，应注意发现引起本病的原发疾病。特别是应进行长期的随诊观察。北京协和医院曾随访20例最初诊断原发性AIHA患者，经过5年的观察有70％为继发性，有10例明确诊断为系统性红斑狼疮。
4．临床溶血较重的多为IgG+C3型，在溶血过程中IgG与C3具有协同作用，所以此型溶血最重。
六、鉴别诊断
1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 慢性溶血性贫血伴血红蛋白尿，Ham试验阳性，可有一过性的抗人球蛋白试验阳性，复查后很快转阴性。
2．红细胞酶缺陷性疾病 多有自幼发病史，或药物史，实验室红细胞酶筛选或定量测定都缺乏。
3．遗传性球形红细胞增多症 主要与直到中年才发病的相鉴别，一般血片中球形红细胞比AIHA多见，红细胞渗透脆性试验开始溶血和完全溶血浓度较正常对照高12％以上。 | 
