| ①血小板计数>600×109/L;②血细胞比容<0.4或红细胞容量(RCM)正常;③骨髓可染铁存在或血清铁蛋白正常或红细胞MCV正常;④无Ph染色体或bcr/abl基因重排;⑤骨髓胶原纤维无增生,如<1/3活检面积,常无显著脾大及外周血出现幼粒幼红细胞;⑥无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学的证据;⑦无引起反应性血小板增多的原因。
原发性血小板增多症主要与下列疾病鉴别:
(一)其他骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等骨髓增生性疾病,皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现。慢性粒细胞白血病以粒细胞系列为主,血中白细胞显著增多,出现幼稚粒细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低,染色体检查可见到Ph染色体。骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞,红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多,骨髓大多干抽,骨髓活检有纤维化的表现。
(二)继发性血小板增多症 见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。
治疗: 治疗的目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
病程与预后: 根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期10~15年。约25%病人可转为骨髓纤维化,部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血,常为本症致死的主要原因。
中医特色治疗: 原发性血小板增多症似属中医“血证”范畴,与肝、肾两脏关系较大。肾藏精,主骨生髓,养肝;肝藏血。起病缓慢,久病肾精亏虚,肝阴暗耗,则虚大内积而动血;若肝失疏泄,则气滞血瘀,瘀血内著,雍遏络道,成为症积,经脉之中既有痰血踞住,则新血不能安行无恙, 终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝,疏以理气,活血化瘀。 |