|
首页>>再障>>正文 |
|
障碍性贫血检查与诊断要点 |
|
作者： 来源： 日期：2011-1-1 17:24:07 点击数： |
（一）一般检查 血常规检查可见全血细胞减少，急性型远较慢性为重，贫血呈正细胞、正色素型，白细胞与中性粒细胞均减少，淋巴细胞比例相对增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，血小板显著减少，网织红细胞急性型<1％，慢性型可>1％。
（二） 骨髓穿刺检查 重型、急性型者，绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良，粒、红系细胞减少，淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多，巨核细胞未见或极少，脂肪组织增多?慢性型者，胸骨和脊突多增生活跃，髂骨多增生减低，增生活跃的部位，红细胞系增多，晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少，增生减低的部位，红系各阶段均减少，淋巴细胞比例增多，巨核细胞缺乏，骨髓小粒中以非造血细胞为主，骨髓液中有较多油滴。
（三）骨髓活检 当骨髓穿刺不能确诊时，可作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少，被脂肪组织所代替，并可见非造血细胞分布在间质中。
（四）其他检查 血清铁明显增高，血清末饱和铁结合力低，放射性铁在血浆中消失时间延长，红细胞铁利用率降低；红细胞内胆碱酯酶活力正常，约2/3患者抗碱血红蛋白(HbF)轻至中度增高；细胞遗传学分析，多数患者骨髓细胞无染色体异常，Fanconi贫血时，染色体断裂与裂隙常增多；骨髓核素99锝全身骨髓扫描或线闪烁照相，可见骨髓造血组织减少，可估计残余造血活性之多少。
诊断要点
再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状，无特异性。
（一）诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无脾肿大；③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应做骨髓活检等检查；④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血治疗无效。
(二）具体分型诊断
1．急性再障(亦称重型再障I型SAA-I)的诊断
（1）临床表现 发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
（2）血象 除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
① 网织红细胞<1％，绝对值<15×109/L；
② 白细胞明显下降，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L；
③ 血小板<20×109/L。
（3）骨髓象
① 多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃有淋巴细胞增多；
② 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 | |
|
|
|
|
|
